论 中文名：血小板促凝活性异常 英文名：dysfunction of platelet blood coagulation 别 名：Scott综合征；血小板第3因子缺陷症；血小板第Ⅲ因子缺陷症 治疗： 1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子，部分活化 的凝血因子不依赖PF3发
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血小板促凝活性异常
Abnormal platelet procoagulant activity
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血小板促凝活性异常由Weiss等于1979年首先报道发现于一位名叫MaryAnnScott的患者故又称Scott综合征。其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性原名血小板第Ⅲ因子，故本病曾称血小板第Ⅲ因子缺陷症。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。单纯的血小板第Ⅲ因子(PF3)缺乏极为罕见，至今只有数例报道，部分病例可能继发于其他疾病，如Ehlers-Danlos综合征或慢性粒细胞白血病。
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