...）C4 结合蛋白（C4 binding protein） 衰变加速因子（decay acceleratingfactor DAF）膜辅助蛋白（membrane cofactor proteinMCP ） I 因子、H 因子C1 INH——结合活化的 C1rC1s（MASP） ，使其失去正常酶解底物 C4 和 C2 的功能C4bp——结合 C4b，抑制 C4b 与...
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...认为aHUS病因未明,近来提出此病是补体失调性疾病,约50%aHUS患儿存在补体调控蛋白[H因子、膜辅助蛋白(membrance cofactor protein,MCP)及I因子]和血清补体固有成分(B因子、补体C3)基因异常(基因突变),引起其功能缺陷,导致补体系统通...
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...未明，近来提出此病是补体失调性疾病，约50％aHUS患儿存在补体调控蛋白［H 因子、膜辅助蛋白（membrancecofactor protein，MCP）及I因子］和血清补体固 有成分（B因子、补体C3）基因异常（基因突变），引起其功能缺陷，导致补体 系...
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