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残毁性掌跖角皮病

网络释义

  mutilating keratoderma of vohwinkel

vohwinkel 综合症残毁性掌跖角皮病(mutilating keratoderma of vohwinkel) 疾病概述 : 残毁性掌跖角皮症又名残毁性遗传性角质瘤或Vohwinkel综合征,系1929年由Vohwinkel首先..

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  mutilating palmoplantar keratoderma

残毁性掌跖角皮病mutilating palmoplantar keratoderma):残毁性掌跖角皮病为一种严重的遗传角化性皮肤病,因角化肥厚严重导致病人残废。诊断要点:多于生后发病。

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残毁性掌跖角皮病

Keratoderma palmoplantaris mutilata

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百科

残毁性掌跖角皮病

残毁性掌跖角皮症又名残毁性遗传性角质瘤或Vohwinkel综合征,系1929年由Vohwinkel首先描述并命名,为一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。Gibbs等强调本病的家族性发病,女性发病率比男性高,欧洲白人女性尤为多见。病因不明。 在婴幼儿期发病,掌跖部呈弥漫性角化过度,表面呈蜂窝状小凹,手足背的皮损呈特殊的海星状角化或条状角质增生,角化过度可以向足背、腋、踝、肘、膝及足底等处扩展,肘与膝部呈线状角化,掌跖并可发生暂时性大疱。另一方面,从4~5岁以后,患儿趾(指)发生纤维性收缩窄带,呈进行性趾(指)断症改变,以小趾(指)为最多见,最终可有几个趾(指)被累及,但累及拇指者较少见,且出现环形缩窄的时间也似与掌跖角化的程度无关。趾(指)甲可有嵴状拱起及残缺不全。患者掌跖皮肤常因高度角质增生、多汗或趾(指)部缩窄而诱发皲裂、浸渍或感染,并导致疼痛和活动障碍。本病多数患者趾(指)在发生环形缩窄后多年可仍无断离和自截,可见比阿洪病要轻。

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