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开放性脊柱裂

网络释义

  OSB

开放性脊柱裂OSB):1:15469 均未超过筛查标准,属低危人群。

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  Opened Spina Bifida

– 无脑儿(anancephaly) 无脑儿(anancephaly) – 开放性脊柱裂(opened 开放性脊柱裂opened spina bifida) bifida) – 二者的发病率几乎相等

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有道翻译

开放性脊柱裂

Open spina bifida

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双语例句

  • 开放性脊柱发生胚胎发育的早期,又脊髓 脊膜膨出

    Open lesion occur in early stage and are called spina bifida aperta or myelomeningocele.

    youdao

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百科

开放性脊柱裂

开放性脊裂(spine bifida aperta)分为脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出、空洞性脊髓脊膜膨出和脊膜膨出。由于这些畸形常是开放性的或有造成开放的危险,故称为开放性脊柱裂。致畸形因子越早,产生神经畸形的部位越高,范围越广,程度也越复杂,越严重。 (一)脊髓裂(myoloschisis)是胚胎发育第28天以前发生的畸形。椎管、脊膜和脊髓均裂开,部位以胸腰段为多,畸形处可看到原始神经板、神经沟及上端闭合的神经管,常有CSF溢出,故出生后即有脑膜炎和脑室炎的潜在危险。神经障碍严重,病变节段以下常完全瘫痪。 (二)脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)为胚胎发育28天以后产生的畸形,较多见于腰或腰骶段,常有囊形成。脊髓和神经根或裸露或突入囊内。囊壁可破裂,产生脑脊液瘘。神经功能障碍有轻有重,取决于畸形的程度。 (三)半侧脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele) 表现为稍偏离中线的脊髓脊膜膨出,往往仅一侧的半脊髓畸变,而另侧半脊髓比较完好。 (四)积水性脊髓脊膜膨出(syringomyelomeningocele)这种畸形罕见,膨出的内容物含扩大的中央管和发育不良的脊髓背索神经组织。常有较完整的囊,与脊膜膨出不易区别。 (五)脊膜膨出(spinal meningocele)胚胎后期产生的畸形,形成脊膜膨出。膨出囊内仅含CSF。产生脑脊液漏和脑膜炎者少见。 (一)局部表现 背部中线可见皮肤缺损或囊状肿物(图53-2)。呈圆或隋圆形,与脊髓蛛网膜下腔相通,随年龄增长而增大。表面皮肤正常或为薄膜样组织(来自皮肤和硬脊膜),如溃破,便发生脑脊液漏。囊底周围常有血管瘤样皮肤和长的黑发。 (二)神经系统症状 下肢瘫痪表现为下运动神经元性损害,或上运动神经元性损害,或两者混合性损害。由于脊髓背侧部暴露范围和变性程度大于腹侧部,故感觉障碍节段往往高于运动障碍节段。约80~90%病儿有尿失禁,50%有大便失禁。另外,神经功能障碍造成的肌肉失平衡,可引起关节和脊柱畸形。 (三)其他合并畸形的症状 合并存在Arnold-Chiari畸形或脑积水等的病儿,出现相应的症状。 (一)神经畸形 患脊髓脊膜膨出时,在神经板发育异常处,没有中央管的脊髓裂占35%,脊髓脊膜膨出伴有脊髓背侧变性者25%,不同程度的脊髓纵裂占31%(其中半侧脊髓脊膜膨出9%),广泛坏死不能分类者占8%,结构正常者仅1%。在发育异常节段的头端和尾端,也可有轻重不等的畸变。 (二)皮肤与脊膜畸形 硬脊膜与肌肉表面的筋膜轻度粘连,与皮肤边缘紧密粘连。蛛网膜与皮肤边缘和神经组织均有粘连,在有的脊膜膨出的表面仅有薄层表皮细胞覆盖。 (三)椎骨畸形 椎骨后部成分的发育缺陷,可仅局限于畸形部位,也可广泛涉及其他椎骨。有时还可发生椎体发育不全、分节不全,以及各种类型的脊柱进行性弯曲等。 (四)其他畸形 开放性脊柱裂患者,伴有椎管内脂肪瘤样畸形者占74%,合并Arnold-Chiari畸形和脑积水者,各占5~20%。另外,还可合并有腭裂、唇裂、先天性心脏病和泌尿生殖系畸形等。 根据上述典型症状,诊断并不困难。但还需进一步判断属于那一种畸形,背部中央皮肤缺损且神经系统症状严重者,为脊髓裂;若为囊性包块,透光试验阳性,神经系统正常,脊柱X线片仅示脊柱后裂,提示单纯脊膜膨出;反之,则提示脊髓脊膜膨出;若囊性包块偏离中线,神经系统症状较集中于一侧,脊柱X线片示中线骨性中隔、半侧椎体、狭的椎间盘等时,提示半侧脊髓脊膜膨出。 本畸形尚须与畸胎瘤、脂肪瘤和皮样囊肿等相鉴别。这类肿瘤扪诊较坚实,按压不能回纳,透光试验阴性,表面皮肤正常,故鉴别不难。但需注意,这类肿瘤常与脊柱裂合并存在。 未经手术治疗的脊髓脊膜膨出病儿,生后第一年内的死亡率高达80~90%,死亡原因主要是脑膜炎和脑室炎。因而,除了存在①双下肢弛缓性瘫痪,大小便失禁,同时有进行性脑积水者;②伴有肉眼可见的其它严重先天性畸形者;③新生儿脑室炎者等外的病儿,均需手术治疗。 (一)手术目的 切除膨出囊,松解脊髓和神经根的粘连,修复软组织缺损,避免囊肿破裂和防止神经组织受牵扯。 (二)手术时机 脊髓脊膜膨出手术,应于生后12~24小时内施行;单纯脊膜膨出宜在出生1~2周后进行手术,如条件允许,延至出生后2~3个月内进行更为安全;囊壁菲薄,有破裂继发感染可能者,应行急诊手术;如囊壁溃破已有感染或有脑脊液漏者,应积极控制感染,争取创面清洁或接近愈合时再行手术。 (三)手术方法 取俯卧、臀高头低位,以免术中丢失过多的CSF。畸形在腰骶部者,宜取横梭形切口,防止大,小便污染伤口。术中处理要点如下: ⒈神经组织的处理 在膨出囊基底与正常皮肤交界处切开,至椎旁肌筋膜,寻找囊颈。再在囊颈侧方切开,避免损伤位于囊中央部位的神经组织。细心游离,松解脊髓和脊神经,并使其纳回椎管。如松解或回纳困难,可切除上端椎板,扩大脊柱裂,使游离、松解满意。 ⒉硬脊膜闭合 在畸形灶的上端确定硬脊膜,分向两侧,然后自上而下地将畸形灶处的硬脊膜,自椎旁肌筋膜上游离下来,严密缝合。再缝合或减张缝合椎旁肌及其筋膜,以加固之。 ⒊并发脊柱畸形的处理 行椎板切除及金属丝固定脊柱来治疗脊柱后突畸形等。 ⒋皮肤缺损的修复 切除透明或薄膜状的皮肤,分两层缝合,缝合不应有张力。只需在筋膜平面潜行分离,皮肤缺损多可缝合;对于皮肤缺损超过背部的一半时,需采取特殊的皮办转移或游离植皮处理。 (四)术后处理 术后宜取俯卧头低位,以减少CSF对修复部位的静水压。发生伤口裂开或脑脊液漏时,多半是因伴有进行性脑积水,应作脑室外引流或脑室分流术。 脊髓脊膜膨出病儿的手术生存率,近来已达80~93%。损害部位越高,存活率越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。死亡原因中,脑室炎占24~45%,脑积水及分流术并发症占19~30%,肺炎占22%,肾脏并发症占11%。

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