2.3.编码支链c【一酮酸脱氢酶的基因克隆: 支链a酮酸脱氢酶(BCKDH)是~个复合酶体,具体包括三个功能酶,,El脱羧基酶,E2 转酰基酶,E3硫辛酰胺脱氢酶。
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支链的α- 酮酸的脱氢酶 ( BCKDH )配合物的E2基因的研究在三个患者间歇枫糖浆尿病(MSUD)在分子水平上。所有这三个患者有较高的 BCKDH 活动比那些与传统的表型。
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...究提示[71急性肝衰竭(ALF)和慢性肝衰竭(CLF)时肝和肌肉的支链a一酮酸脱氢酶(branched-chaina-ketoaciddehydrogenase,BCKDH)复合物在催化BCAA代谢的活性存在差异,因此对不同病情的肝衰竭患者在补充支链氨基酸时应区别对待。
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