由于缺少精氨酸琥珀酸合成酶 (argininosuccinate synthetase) 和精氨酸琥珀酸裂解酶(argininosuccinate lyase)，所以不能合成精氨酸，也不能由精氨酸生成鸟氨酸。
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(3)精氨酰琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase，AS)：形成精氨酰琥珀酸。在细胞质中，瓜氨酸和天冬氨酸经由精氨酰琥珀酸合成酶的作用形成精氨酰琥珀酸。
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精氨琥珀酸合成酶
精氨〔基〕琥珀酸合成酶
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精氨琥珀酸合成酶
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