铜蓝蛋白 百科内容来自于: 百度百科

铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)又称铜氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化。目前所知为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性,对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义。

简介

反应

CER具有氧化酶的活性,对多酚及多胺类底物有催化其氧化之能力。最近研究认为CER可催化Fe2 氧化为Fe3 。对于CER是否是铜的载体存在不同看法。血清中铜的含量虽有95%以非扩散状态处于CER,而有5%呈可透析状态由肠管吸收而运输到肝的,在肝中渗入CER载体蛋白(apoprotein)后又经唾液酸结合,最后释入血循环。在血循环中CER可视为铜的没有毒性的代谢库。细胞可以利用CER分子中的铜来合成含铜的酶蛋白,例如单胺氧化酶抗坏血酸氧化酶等。

作用

近年来另一研究结果认为CER起着抗氧化剂的作用。在血循环中CER的抗氧化活力可以防止组织中脂质过氧化物和自由基的生成,特别在炎症时具有重要意义。
CER也属于一种急性时相反应蛋白。
血浆CER在感染、创伤和肿瘤时增加。其最特殊的作用在于协助Wilson病的诊断,即患者血浆CER含量明显下降,而伴有血浆可透析的铜含量增加。大部分患者可有肝功能损害并伴有神经系统的症状,如不及时治疗,此病是进行性和致命的,因此宜及时诊断,并可用铜螯合剂-青霉胺治疗。血浆CER在营养不良、严重肝病及肾病综合征时亦往往下降。妇女妊娠期、口服避孕药时其含量有明显增加。

影响

血浆铜蓝蛋白(CP)正常值
新生儿:10~300mg/L (1~30mg/dl)。
6个月~1岁: 150~500mg/L (15~50mg/dl)。
1~12岁: 300~650mg/L (30~650mg/dl)。
>12岁: 150~600mg/L (15~60mg/dl)。
尿液:6~40μg/24h。
血浆铜蓝蛋白(CP)临床意义
(1)升高:
①重症感染:炎症、肝炎、骨膜炎、肾盂肾炎、结核病、尘肺等。
②恶性肿瘤:白血病、恶性淋巴瘤、各种癌。
③胆汁瘀滞:原发性胆汁瘀滞型肝硬化、肝外阻塞性黄疸、急性肝炎、慢性肝炎、酒精性肝硬化。
④甲状腺功能亢进、风湿病、类风湿性关节炎、再生障碍性贫血、心肌梗死、手术后等。
⑤其他:急性精神分裂症、震颤性谵妄、高胱氨酸尿症。
⑥在生理情况下妊娠,口服避孕药,CER亦可升高。
⑦慢性肝炎和肝硬化时铜蓝蛋白的变化规律尚无一致看法,从理论上讲,肝细胞受损害时血中浓度应降低,但RUSSO等测定54例慢性活动性肝病患者血清铜蓝蛋白无一例降低,反而有近一半病例升高,与肝豆状核变性时截然不同。
⑧有助于鉴别肝硬化和肝癌,原发性肝癌时血清铜蓝蛋白高于正常的几率为>8.3%,肝硬化时高于正常的几率为12%.
(2)降低:
①Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标)。
②营养不良:肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、肾病综合征、低蛋白血症等。
③原发性胆汁性肝硬化、原发性胆道闭锁症等。
④新生儿、未成熟儿。
⑤见于严重的低蛋白血症,肾病综合征等。
⑥诊断肝豆状核变性:该病时铜蓝蛋白显著降低,可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。
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- 来自原声例句
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