视神经脊髓炎 百科内容来自于: 百度百科

视神经脊髓炎(NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变,又称Devic病或Devic综合症,其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

病因

NOM的病因及发病机制尚不清楚。非白种人则对NOM具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。NOM是一种严重的单相病程疾病,但许多病例呈复发病程。

临床表现

1.发病年龄5~60岁。21~41岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(ON)是本病特征性表现,在短时间内连续出现,导致截瘫和失明,病情进展迅速,可有缓解-复发。
2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1~2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变,已证实多数为MS表现,呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对称和不完全性,表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者,但单相病程患者通常很少发生。
4.多数NOM患者为单相病程,70%的病例数天内出现截瘫,约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程,其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累,临床事件间隔时间为数月至半年,以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。

检查

1.血液检查
(1)血常规 急性发作时白细胞可增高,以多形核白细胞为主。
(2)血沉急性发作期可加快。
(3)免疫学指标 急性发作时,外周血Th/TS(辅助性T细胞/抑制性T细胞)比值升高,总补体水平升高,免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。
2.脑脊液检查
脑脊液压力与外观一般正常。脊髓病变发作时,约半数病例可有脑脊液细胞数增多,以淋巴细胞为主,通常多不超过100×10 6/L。蛋白质含量正常或轻度增高,大多在1g/L以下;γ球蛋白轻度增高;糖含量正常或偏低。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时,可能出现髓腔不完全梗阻,蛋白含量可明显升高。
3.影像学检查
脊髓MRI检查可见脊髓肿胀,髓内散在性长T 1长T 2异常信号。

诊断

根据患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎,以及双侧同时或相继发生的视神经炎的临床表现,结合MRI显示视神经和脊髓病灶,视觉诱发电位异常,CSF-IgG指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。

治疗

1.甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复,终止或缩短NOM恶化。静脉滴注,连用3~5天;之后用大剂量泼尼松口服。
2.临床试验表明,约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。
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- 来自原声例句
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