血小板增多症 百科内容来自于: 百度百科

血小板增多症血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,患者多为成人,小儿极少见,约5%的患儿可演变为急性白血病。

原因

血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增
血小板增多症

血小板增多症

多为主的骨髓增生性疾病。其临床特点为:
① 多见于40岁以上的成年人;
② 常伴有自发性皮肤粘膜出血,反复发作;
③ 有血栓形成;
④脾肿大;
⑤ 血小板持久性明显增多。病因不明。其与红白血病,慢性粒细胞性白血病,真性红细胞增多症骨髓纤维化关系密切,合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”(MPD)。其出血机理可能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。国内报导男多于女。
原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特点是外周血中血小板增高,伴有出血倾向,血栓形成,肝脾肿大和粒细胞增多等。本病较少见,中医根据以上的临床表现,当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。临床应用“活血化瘀,理气通络”之法,治疗本病取得了较好效果。
本病的基本病机为血瘀,血瘀可因寒凝,气滞,气虚,热邪,阴虚,肝郁等因素所致。唐容川血证论》将消瘀列为治血证四法之一,探讨了瘀血与出血的关系。强调“凡瘀血,急以祛瘀为要”,认为“吐觑、便溺,其血无不离经,凡系离经之血,与营养周身之血己腰绝不合”,“此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化生,故凡血证总以祛瘀为要。经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。
血小板增多症

血小板增多症

本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血
中医治疗以活血化瘀,软坚散结为主,再加上造成血瘀的原因的药物,如气滞者可加理气药,肝郁者如流肝解郁药,寒凝者加温阳药,阴虚者加滋补肝肾药,毒邪引起者加解毒抗癌药。可提高疗效,减少并发症的发生。

发病机理

病因不明,经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。
血小板增多症

血小板增多症

本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血
实验室检查血象。
骨髓象:增生活跃及以上,巨核细胞增多。
血小板聚集试验。
中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)。

诊断标准

临床表现:有出血、血栓形成引起的症状和体征,脾大。
血小板增多症

血小板增多症

血小板计数:>1000×109/L。
血片中血小板聚集成堆,可有巨大血小板。
骨髓增生活跃及以上,巨核细胞增多,体大,胞浆丰富。

检查标准

1、患者的出凝血、出血时间延长毛细血管脆性试验,阳性凝血酶原消耗时间缩短血块退缩不佳或过度收缩,血小板黏附性减低,患者血小板聚集异常对ADP和肾上腺素诱导的聚集功能均降低但对胶原聚集反应一般,正常血小板第因子有效性降低凝血酶原时间正常或降低,白陶土部分凝血活酶时间延长凝血活酶生成可有障碍。
2、对患者的外周血象检查,细胞遗传学在诊断ET中的作用有限,染色体检查发现部分病人有号染色体长臂缺失,也有报告号染色体长臂有长短不一的变异,骨髓祖细胞培养有自发的巨核细胞或红细胞克隆形成。红细胞计数一般正常范围的患者红细胞,轻度增多呈多染性大小不均,尤其在脾萎缩时红细胞胞浆中可出现豪—胶氏小体及嗜碱性点彩,若长期反复出血可出现小细胞低色素性贫血。

诊断

对原因不明血小板增多(>60万/mm3),骨髓中巨核细胞显著增加,结合脾大,出血或血栓形成等表现,应考虑本病的诊断。但需与继发性(或反应性)血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。
继发性血小板增多症见于切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤手术后。慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩肾上腺素药物反应也可引起血小板增多。有报道骨髓细胞培养,原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成,可与继发性区别。

治疗

化疗:可用羟基脲、CTX、马利兰等,用法参考慢粒。
INFa 300万-600万u皮下注射,每周3次

治疗措施

治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。
血小板增多症

血小板增多症

(一)骨髓抑制性药物白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。环磷酰胺苯丁酸氮芥马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
(二)放射核素磷(32P) 口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。
(三)血小板分离术 迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
(四)干扰素 最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3~5mu/d。
(五)其他 应用双嘧达莫阿司匹林消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。

疗效标准

目前国内外尚无统一标准,暂定如下疗效标准:
CR:Plt计数正常,临床无出血、血栓形成或脾脏肿大
PR:Plt降为治疗前50%及以下,脾脏回缩至疗前1/2及以下,无出血或血栓形成。
NR:未达到PR标准。

临床表现

起病缓慢、临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而
血小板增多症

血小板增多症

确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大
原发性血小板增多症患者的临床表现为:轻症患者仅有头昏、乏力症状;重症患者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。
原发性血小板增多症应与血小板计数增多的其他骨髓增生性疾病鉴别。其诊断要点应包括:红细胞量正常(真性红细胞增多症时则增加),无Ph染色体(慢性粒细胞白血病时可存在),无泪珠状红细胞骨髓纤维化大量增加的现象(特发性骨髓纤维化时可见)。血小板计数虽可低至500000/μl,但通常>1X106/μl。

血小板增多症的具体症状

1、原发性血小板增多症患者的临床表现为:轻症患者仅有头昏、乏力症状;重症患者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。
2、继发性血小板增多症患者一般无症状,血栓形成可发生于小部分患者:老年患者、动脉粥样硬化,有血栓疾病者,不活动的患者。出血异常罕见。继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。
3、对于血小板增多症症状这一问题也要注意能够尽早掌握血小板增多症的相关症状表现,那么患者就可以尽早的发现尽早的治疗,血栓形成在老年患者中易见到,年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生,但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。血栓形成一般发生在小血管,但也可发生在大血管。80%患者有出血或血栓生成,其中胃肠道及鼻出血较常见,皮肤,粘膜瘀点斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。

辅助检查

(一)血象血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万~3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
(二)骨髓象 有核细胞尤其是巨核细胞显著增生,原及幼巨核细胞增多,血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸活性增加。
(三)出、凝血试验 出血时间延长,凝血酶原则消耗时间缩短,血块退缩不良,凝血酶原时间延长,凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低,但对胶原聚集反应一般正常。
(四)其他 染色体检查有21号长臂缺失(21q-),也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。

预后

根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化,真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。
继发性或反应性血小板增多症可见于:
① 炎症性疾病:如多种细菌性、病毒性感染风湿病、类风湿病,川崎病,溃疡性结肠炎、限局性肠炎、结核病、类肉瘤、肝炎骨髓炎、血栓性静脉炎等;
② 血液病及肿瘤:如出血,慢性溶血性贫血,血红蛋白病巨幼细胞性贫血淋巴瘤神经母细胞瘤郎格罕细胞组织细胞增生症,癌等;
③ 其他:如手术后、切脾后、肾上腺皮质功能亢进、21三体综合征等。

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