腺样囊性癌 百科内容来自于: 百科名医网

腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。腺样囊性癌是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的,也是恶性度最高的,在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第二位。本病发展较迅速早期即可出现局部蔓延或远处转移。常见临床表现为眼球突出并向内下方移位,由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛麻木、上睑下垂和复视较多见,疼痛是主要临床症状。可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清可有压痛。

病因

由Billroth首次报道,并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来自涎腺导管,也可能来自口腔黏膜的基底细胞。

临床表现

腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺,以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%~3%。男女发病率无大差异,或女性稍多。最多见的年龄是40~60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多,少数病例在发现时即有疼痛,疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微,有的可剧烈。病程较长,数月或数年。肿瘤一般不大,多在1~3厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤,圆形或结节状,光滑。多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织,如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时,除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外,常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。

检查

1.实验室检查
组织病理学改变:无完整包膜,切面灰白或伴出血小囊性改变。光镜下,柱状基底样细胞构成5种组织学图像,包括①筛状(瑞士饼样);②管状;③实体型;④粉刺型;⑤硬化型。
2.其他辅助检查
(1)X线检查 早期无特殊发现,晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。
(2)超声检查 B超显示泪腺区占位病变,形状为扁平形或梭形,边界清楚,内回声不均,声衰减中等,肿瘤后界不规则。A超显示病变内反射高低不规则,衰减明显。Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。
(3)CT扫描 腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象,多表现为眶外上方高密度占位病变,形状为扁平形梭形或不规则形。病变沿眶外壁向眶尖生长具有明显的增强现象。早期可无骨破坏,此种增长方式比较独特,约占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内晚期,病变浸润骨质引起骨破坏。
(4)MRI检查 肿瘤在T1WI上呈中低信号,T2WI呈高信号或中高信号,增强明显。肿瘤在MRI上范围较广泛,侵及骨质及周围结构,如颞窝颅内等肿瘤的出血坏死腔在TlWI上呈中高异质信号。由于骨质在MRI上无信号,尤其在T1WI上如果肿瘤是中信号,骨质低信号时显示欠佳,而T2WI上一般肿瘤信号偏高,此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。

诊断

腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样,术前诊断较难。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者,应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊,可做细针穿刺细胞学检查,镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形,似基底细胞,并呈球团形聚集;黏液呈球团形,在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的,具此特点可诊断为腺样囊性癌。

治疗

外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。手术设计时应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界,术中宜行冷冻切片检查,以确定周围组织是否正常。术后常需配合放疗,以杀灭可能残留的肿瘤细胞。术后可选用化疗,以预防血道转移。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则,即在功能影响不大的情况,尽可能切除肿瘤周围组织。原则上腺样囊性癌做腮腺全切,考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性,对面神经的保留不宜过分考虑;颌下腺者至少应行颌下三角清扫术;发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术,如已侵犯腭大孔,应连同翼板在内将翼腭管一并切除,必要时可行颅底切除。
腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右,但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究,认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接侵入淋巴结,其周围软组织都有瘤细胞浸润,未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。
复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外,术后可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时,也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例,也可以采用放射治疗控制发展。
晚期患者或术后复发患者也可配合化疗,以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。

预后

病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底,这些因素与患者的预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发,多次复发常远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢,即使复发亦可带瘤生存多年。
$firstVoiceSent
- 来自原声例句
小调查
请问您想要如何调整此模块?

感谢您的反馈,我们会尽快进行适当修改!
进来说说原因吧 确定
小调查
请问您想要如何调整此模块?

感谢您的反馈,我们会尽快进行适当修改!
进来说说原因吧 确定