脱髓鞘 百科内容来自于: 百科名医网

临床表现

1.多发性硬化
起病年龄多在20~40岁之间,多以亚急性方式起病,大多数患者表现为病变部位多发,病程呈缓解-复发特征。
(1)肢体无力最多见,大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。
(2)感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,肢体发冷、蚁走感等。
(3)眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。
(4)共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。
(5)发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
(6)精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。
(7)其他症状包括膀胱功能障碍,男性患者还可出现性功能障碍等。
2.急性播散性脑脊髓炎
好发于儿童和青壮年,散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1~2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2~4天出现,常表现为斑疹正在消退,症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛,严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
可发于任何年龄,男女发病率相似。多数患者有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状为四肢远端对称性无力,很快加重并向近端发展。严重可致呼吸麻痹。弛缓性瘫痪。感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退。肌肉可有压痛。双侧面神经麻痹最常见。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
任何年龄均发病,以中年男性多见。常无前驱感染史,主要表现为感觉和运动均有累及的周围神经病。体检可见四肢肌力减退,肌张力降低,减反射消失,四肢末梢型感觉减退。

检查

1.多发性硬化
(1)脑脊液检查单个核细胞数可正常或轻度升高。鞘内IgG合成或寡克隆IgG带是诊断多发硬化的重要指标。细胞学方面急性期以小淋巴细胞为主;缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。
(2)电生理检查包括视觉、脑干听觉和体感诱发电位,无诊断特异性,协助早期诊断。
(3)影像学检查常规CT扫描多正常。MRI是诊断多发硬化最有效的辅助手段。特征性表现为白质内多发长T1,T2信号,散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑。
2.急性播散性脑脊髓炎
(1)周围血象白细胞计数增多,血沉增快。
(2)脑脊液细胞数正常或轻度增高,以单核细胞为主。蛋白轻度或重度增高。
(3)脑电图广泛性中度异常。
(4)CT白质内弥散性多灶性低密度区,急性期强化明显。
(5)MRI多为长T1、长T2异常信号。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(1)周围血细胞计数轻度升高。
(2)发病2~3周后蛋白-细胞分离现象,即脑脊液蛋白增高而细胞数正常,为特征表现。
(3)肌电图可见F波或H反射延迟或消失,神经传导速度减慢。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(1)脑脊液细胞数正常,蛋白含量明显增高。
(2)电生理检查可见运动速度明显减慢,F波潜伏期延长。
(3)神经活检可见神经纤维髓鞘节段脱失伴轴突变性。

治疗

1.多发性硬化
目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。
(1)皮质类固醇急性发作和复发的主要治疗药物,常用甲基泼尼松龙或泼尼松。
(2)β-干扰素。
(3)免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素A等。
(4)免疫球蛋白治疗多发性硬化机制尚未明确,多主张大剂量冲击疗法。
(5)血浆置换疗法与激素或免疫抑制剂合用疗效更佳。
(6)对症治疗 ①痛性痉挛首选用巴氯芬治疗。 ②膀胱直肠功能障碍尿潴留选用拟胆碱药物如氯化氨甲酰胆碱,尿失禁选用抗胆碱药如普鲁本辛。 ③疲乏可选用金刚烷胺。 ④震颤静止性震颤选用安坦,意向性震颤选用心得安。
2.急性播散性脑脊髓炎
多主张甲基泼尼松龙或地塞米松冲击治疗,无效可改用血浆置换或免疫球蛋白治疗。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
治疗方法包括免疫抑制剂,静脉注射IgG,血浆置换,可应用地塞米松或甲基波尼松龙。卧床期间加强护理及早期康复治疗。保持呼吸道通畅,必要时早期行气管切开或呼吸机辅助呼吸。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
免疫治疗包括静脉用免疫球蛋白、血浆置换和激素治疗,可获得较好疗效,其中静脉用免疫球蛋白为首选治疗,联合应用免疫球蛋白和激素效果最好。
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- 来自原声例句
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