胆汁淤积 百科内容来自于: 百度百科

简介

胆汁淤积 cholestasis 简称淤胆,是由胆汁生成障碍或/和胆汁流动障碍所致的一组疾病共同的临床症状,又名胆汁淤积综合征。

病因学

胆流障碍可发生在从肝细胞,胆小管到Vater壶腹整个通路中的任何一处。临床上区别肝内与肝外的原因是很重要的。
最常见的肝内原因是病毒性肝炎或其他肝炎,药物中毒性和酒精性肝病。较少见的原因包括原发性胆汁性肝硬化,妊娠期胆汁淤积,转移性肝癌以及其他一些不常见的疾病。
肝外原因所致的胆汁淤积常见于胆总管结石或胰管癌。其他不常见的原因包括胆总管良性狭窄(常与以前的外科手术有关),胆管癌,胰腺炎或胰腺假性囊肿以及硬化性胆管炎

发生的分子机制

肝窦基侧膜和毛细胆管膜改变;细胞骨架改变;胆汁分泌调节异常;细胞旁的通透性增加;毛细胆管和肝内胆管阻塞。

诊断

1.黄疸是否为胆汁淤积所致?
临床表现:主要症状是黄疸和皮肤瘙痒。黄疸的深度和持续时间视不同病因而异。皮肤瘙痒可在黄疸出现前发生,到淤胆肝病晚期,瘙痒可消失。长期严重的淤胆可见皮肤黄瘤。淤胆的继发表现有:脂肪吸收障碍导致的脂肪泻脂溶性维生素D、K、A吸收不良导致的骨病、夜盲症和出血倾向等。
实验室及辅助检查:重点排除肝细胞性黄疸溶血性黄疸。主要结合胆红素升高;血清碱性磷酸酶升高是胆汁淤积最具特征的肝功能异常,通常首先出现;血清γ-谷氨酰转肽酶在大多数胆汁淤积疾病均不同程度升高;慢性胆汁淤积患者血脂常显著升高,主要是磷脂和总胆固醇。血清脂蛋白也增加,为低密度脂蛋白增加,高密度脂蛋白降低。有一种异常的脂蛋白X(属于低密度脂蛋白)增高,具有鉴别意义。影像学检查了解有否胆道梗阻及梗阻的具体病因。
2. 探讨胆汁淤积的病因
判定是肝内还是肝外胆汁淤积,需根据超声、CT、MRCP/ERCP/PTC/超声内镜等检查。
对肝内胆汁淤积,还要明确是遗传性还是获得性,遗传性胆汁淤积的识别是基于排除获得性病因,一般应当做肝穿刺以探索肝实质性病变。

治疗

1. 针对基础病因治疗
对基本病因明确的胆汁淤积,如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻,可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤,免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁淤积,及时停用有关药物。
2. 支持与对症治疗
熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用,如柴胡、白芍、茵陈、丹参等;瘙痒的治疗,可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。
3.肝移植
某些类型终末期胆汁淤积疾病如原发性胆汁性肝硬化(PBS)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、胆道闭锁患者,其1年生存率约90%。
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- 来自原声例句
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