肾性糖尿 百科内容来自于: 百科名医网

肾性糖尿是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下,由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。

病因

1.原发性肾性糖尿
亦称家族性肾性糖尿,多为常染色体隐性遗传病,也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型:
(1)A型 肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低,在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍,但常合并其他肾小管转输功能缺陷,如Fanconi综合征Lowe综合征等。
(2)B型 肾糖阈降低而TMG仍正常,故为假性肾性糖尿,是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低,血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率,就出现糖尿即肾糖阈减低,临床较常见。
(3)0型 表现为在任何情况下,都不能重吸收葡萄糖。其遗传的机制不清。
2.继发性肾性糖尿
较少见,可继发于慢性肾脏疾病,如慢性间质性肾炎肾病综合征、多发性骨髓瘤或其他肾毒物质,如铅、镉、汞、草酸、氰化物及其他遗传性疾病、Fanconi综合征、Lowe综合征、胱氨酸储积症等。

临床表现

1.原发性肾性葡萄糖尿
遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍临床上有两种疾病:小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷,主要表现为肠道吸收障碍初生儿水样腹泻,脱水与营养不良,大便中可检出大量半乳糖,肾脏病变较轻者改喂果糖可以治愈,且仅见于同型合子。
原发性肾性葡萄糖尿者除有家族史外,通常缺乏糖尿病患者常见的烦渴、多尿、脓尿等症状,大多通过常规尿液分析发现初生发病,一般无症状,也不影响发育预后良好可能是由于代偿性食欲亢进,补充了尿糖丢失。少数儿童病例亦因尿糖过多而发生低血糖症状,但一般不转变为代谢性糖尿病。少数病例可有多饮、多尿、多食等。经常持续糖尿尿糖量一般<30g/24h,而空腹血糖正常,葡萄糖耐量试验也正常,尿糖丢失严重者可出现酮血症,尿酮阳性,易误诊为糖尿病,但需指出肾性糖尿可以是糖尿病的前奏,在肾性糖尿基础上发展成糖尿病
2.继发性肾性葡萄糖尿
肾炎 多发性骨髓瘤 破伤风 妊娠 妊娠

诊断

1.临床诊断(按照Marble标准)
(1)血糖正常或偏低糖耐量曲线正常(口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动)。
(2)尿糖阳性,一般每天尿糖量<30g持续出现尿糖而不随饮食波动。
(3)尿中可检出葡萄糖还原物质。
(4)碳水化合物储积和利用正常。
(5)有家族史,无糖尿病和既往肾脏病史。
2.定性诊断
首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿、果糖尿者。尿中苯二酚试验阳性、戊糖尿者尿盐酸二羧基甲苯反应阳性,乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿纸上层析法可确定。
3.病因诊断
继发性肾性糖尿病,如范科尼(Fanconi)综合征、征勒韦(Lowe)综合征等,基础疾病的特征为临床诊断提供重要依据,原发性肾性糖尿中的小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征,也可根据其特有的临床表现加以诊断。对良性家族性肾性糖尿的诊断,家族史调查尤为重要。
4.严重程度的判断

鉴别诊断

1.糖尿病
此类患者常空腹血糖升高,葡萄糖耐量降低,但有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病同时存在。
2.其他原因糖尿
(1)戊糖尿尿Bial反应(盐酸二羧基甲苯)呈阳性,可确定为戊糖尿。
(2)果糖尿尿Selivanoff反应(间苯二酚)呈阳性,可确定为果糖尿。
(3)乳糖尿、半乳糖尿甘露庚糖尿可通过尿纸上层析法确定。
3.其他继发性疾病
如慢性肾炎、肾盂肾炎、多发性骨髓炎Fanconi综合征、Lowe综合征及妊娠均可有糖尿,但原发病明确不难鉴别。

治疗

目前认为不需要特殊治疗,对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖,可给患者足够的碳水化合物,避免长时间饥饿,妊娠期注意加强营养,多餐饮食。继发性肾性糖尿,主要是治疗其基础疾病。

预后

原发性肾性糖尿,预后良好。一般不会影响肾功能或代谢状态的恶化及患者的生命;尽管在一个时期葡萄糖尿的程度有很大的不同但可长时间维持稳定,患者生存状态不受影响。
$firstVoiceSent
- 来自原声例句
小调查
请问您想要如何调整此模块?

感谢您的反馈,我们会尽快进行适当修改!
进来说说原因吧 确定
小调查
请问您想要如何调整此模块?

感谢您的反馈,我们会尽快进行适当修改!
进来说说原因吧 确定