硬皮病 百科内容来自于: 百科名医网

硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病,但以20~50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3~4倍。治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。

病因

该病病因不明,可能与下列因素有关:
1.遗传
在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2.化学品与药物
如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3.免疫异常
存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗SCl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4.结缔组织代谢异常
特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5.细胞因子的作用
某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
6.血管异常
大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

临床表现

部分(约1/3患者)局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,故需要定期复查。
(1)硬斑病 多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性瘢痕
(2)带状硬皮病 好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病 多发于颈、胸、肩背等处,为绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,预后差。
(1)雷诺现象 为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;
(2)皮肤 病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。
系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病,除有皮肤特征性改变外,还可累及内脏,其中最常受累的是消化道,几乎整个消化道均可受累,比如食管、胃、肠道均可发生病变,其次是肺脏,可发生不同程度的间质纤维化,另外,心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。
3.内脏损害
由于硬皮病是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病,因此它可造成全身性的损害,除皮肤、关节损害外,内脏损害主要见以下几方面:
(1)胃肠道损害 主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期。当发展至晚期,患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻便秘等。
(2)肺损害 主要表现为胸膜炎胸腔积液肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期,这些表现并不明显,胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。
(3)心脏损害 心脏损害较为常见,可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变,在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心律失常等。其中心包积液较常见,但往往没有明显症状,病情发展较为缓慢,超声心动图可明确诊断。
(4)肾脏损害 肾脏损害较为普通,是硬皮病的主要死亡原因之一,提示预后不佳,故应引起早期重视。肾损害逐渐发展可引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象),或急骤进展的恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
(5)其他的脏器损害 系统性硬化还可引起其他系统损害,如神经系统的周围神经病三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现可伴有甲状腺功能低下等。
总之,系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫病,临床上可出现多系统损害,因此,对出现的相应症状应引起早期重视。

检查

表现为贫血,血尿,蛋白尿,管型尿,血沉增高,血清白蛋白降低,球蛋白增高。
免疫检查:ANA阳性率>90%,主要为斑点型和核仁型,约20%抗RNP抗体阳性,50%~90%CREST患者抗着丝点抗体(ACA)阳性,(标记性抗体),20%~40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性,(标记性抗体),30%病例RF的性,周围血T细胞总数正常或稍低,其中T辅助细胞增多,T抑制细胞减少。

诊断

局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:
1.主要标准
掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及躯干。
2.次要标准
(1)手指硬皮病上述皮肤改变仅限于手指;
(2)手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;
(3)双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗SCl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。
CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

并发症

1.关节损坏。
2.胃肠道平滑肌的损坏。
4.心肌形成纤维组织,这可能导致永久性损害和/或功能退化。
5.肾脏损坏和/或肾功能障碍。
6.甲状腺形成纤维组织。

治疗

部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
1.一般治疗
去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。
2.血管活性剂
主要用于扩张血管,降低血黏度,改善微循环。
(1)丹参注射液加入低分子右旋糖酐内静脉滴注,对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
(2)胍乙啶对雷诺现象有效(有效率约50%)。
(3)甲基多巴能抑制雷诺现象。
3.结缔组织形成抑制剂
(1)青霉胺 能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺,其疗效较单服青霉胺为佳。
(2)秋水仙碱 能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮。对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给予半乳糖甙酶。
(3)积雪甙 为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。对外国老化硬皮、消除组织水肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%)。
4.抗炎剂糖皮质激素
对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
5.免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等均可选用对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。
6.物理疗法
包括音频电疗、按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。
7.其他
如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。

预后

本病病因不明,多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害,预后良好。系统型可伴多脏器损害,发病隐袭,疾病经过缓慢,常可迁延数年乃至数十年以上,加上食管胃肠损害,肺、心、肾均能累及,最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。
目前治疗方法虽多,但效果不一,药物可减轻症状,延缓疾病进展。中西医结合疗法,合理对症选用药物,加强患者信心,坚持配合用药当会有更好疗效,预后均较好。
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- 来自原声例句
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