硬化症 百科内容来自于: 百度百科

硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘疾病。实际上、神经纤维、神经元及寡棘突细胞亦会受损。

病因

至今硬化症的原因仍然不明。推测会有一些引起发作的诱发因子。其中以病毒感染最为熟知;亦有些报告显示和细菌有关。另外,生产、免疫和压力三个方面应列入考虑。
硬化症并非遗传疾病,但基因仍然在疾病严重性占有重要角色。在危险因子的评估中、有硬化症病患一等亲者,发病机率为3~5%;异卵双胞胎3~5%;同卵双胞胎者,机率为25%;相较於整个人口0.2%的发病机率仍为升高。无论如何、确切影响的基因仍无定论。
系统中活化的淋巴球增加;BBB的破坏;使中枢神经系统淋巴球的移入增加;产生局部中枢神经系统免疫反应;继而活化星状细胞胶细胞以及内皮细胞;中枢神经系统受损後产生斑块。

临床表现

因硬化症会侵犯神经纤维的髓鞘、故临床症状,看受损神经纤维为何而决定。一般而言运动、感觉、以及视觉的影响都很常见;若脑干及小脑系统的神经纤维受损、复视、吞咽困难、步履不稳、晕眩的症状亦可能发生。如果脊髓发炎、除了运动、感觉功能外、排泄的功能亦发生障碍。少数病患还会有癫痫及智能障碍的发生。
硬化症的特征是中枢神经系统功能障碍的症状和体征的多样化,配合反复的缓解与复发。最常见的发病症状为感觉异常,出现在一个或几个肢体,躯干或一侧的面部;腿或手的无力或笨拙;或视觉障碍,例如单眼的部分性失明与眼球活动时的疼痛,视物模糊或暗点。其他常见的早期症状包括眼肌瘫痪造成的复视,一个或多个肢体的短暂无力,轻微的步态障碍,一个肢体的轻度僵硬与异常的易疲乏,膀胱控制困难,眩晕,以及轻度的情绪障碍;所有这些症状反映中枢神经系统内播散病变,而且往往可以发生在疾病被确诊之前数月或数年之久。身体温度的升高可使症状和体征加重。

检查

可行脑部及脊髓核磁共振检查。

诊断

在怀疑硬化症诊断时、需要实验室方法来辅助诊断。目前普遍会采取下列方法:
1.抽血检测
以排除其他可能诊断、不过、有许多抽血要项无法一一列举;亦不能全数检查。因此、病史的小心询问病史,事实上很重要。
2.脑部及脊髓核磁共振
最好有显影剂显示新的病灶。在脊髓炎病患、完成脊髓核磁共振後、是否需加做脑部核磁共振的意见仍然莫衷一是。不过、若是定位在脑部的发作、即使是第一次发作、50~65%病患部核磁共振已经有不正常。通常T2-weighted影像是基本的检查、施打显影剂後显示新的T1-weighted病灶表示有急性发作。
3.脑脊髓液
主要检查有无免疫球蛋白及OCB;亦会计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index:如果高於0.7、显示脊髓内制造免疫球蛋白。事实上、脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高、但若发炎细胞大於50/mm3、蛋白质大於100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。
4.诱发电位波
体感觉诱发电位(SSEP)来检查颈脊髓的病灶;视诱发电位波(VEP)来检查视神经发炎;听脑干诱发电位波(ABEP)来来检查脑干的病灶。

治疗

1.改变疾病病程(DMT)
目前最普遍为干扰素。在研究中、会减少发作的频率、延长复发的期间减少、核磁共振影像上的病灶、继而增进病患生活品质。但在病患使用前、必须了解DMT的施用并非治愈而是减少发作;并且DMT亦有其副作用、例如:干扰素会有类似感冒的症状以及白血球和肝功能异常、所以常会准备预防性退烧药。
2.急性发作的治疗
类固醇的抗发炎及抗水肿作用在急性发作时、作为第一线的治疗。如果病况仍然持续、换血治疗或免疫球蛋白(IVIG)注射亦视为一替代方法。
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- 来自原声例句
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