真性红细胞增多症 百科内容来自于: 百科名医网

真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大。PV起病隐袭,进展缓慢,晚期可发生各种转化。皮肤和黏膜显著红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端(指趾及大鱼际)为甚。眼结合膜显著充血。约2/3患者常有肝大,大多为轻度。后期可导致肝硬化,称为Mosse综合征。患者多有脾大,大多较明显,可发生脾梗死,引起脾周围炎。

临床表现

1.血管与神经系统症状
因血容量增多,血液黏滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视视力模糊
2.血栓形成、栓塞或静脉炎
当血流显著缓慢,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫痪症状。
3.出血倾向
由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。最常见于皮肤淤斑、牙龈出血,有时可见创伤或手术后出血不止。
4.皮肤瘙痒及消化性溃疡
本病嗜碱性粒细胞也增多,嗜碱颗粒富有组胺,大量释放刺激胃腺壁细胞,可导致消化性溃疡,剌激皮肤有明显瘙痒。
5.高尿酸血症
可产生继发性痛风肾结石及肾功能损害。
6.约半数病例有高血压
合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。

检查

1.血象
血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×10 12/L(男),≥6.0×10 12/L(女)。白细胞计数>12.0×10 9/L(无发热及感染)。血小板计数>400×10 9/L。
2.骨髓象
增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著。
红细胞容量增加:51Cr标记红细胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。
红细胞压积增高:男性≥55%,女性≥50%。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。
3.动脉血氧饱和度
正常(≥92%),血清维生素B 12增高(>666pmol/L)

诊断

1.临床有多血症表现。
2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
3.红细胞压积增高:男性≥0.54;女性≥0.50。
4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×10 12/L
5.血小板计数多次大于300×10 12/L。
6.骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。
7.能除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。

治疗

治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。
1.静脉放血
可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3d放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×10 12/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液。
2.化疗
(1)羟基脲系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在3.5~5×10 9/L,可长期间歇应用羟基脲。
(2)烷化剂有效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点。烷化剂也有引起白血病的危险但较放射性核素为少。
(3)三尖杉酯碱国内报告应用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60天,中数缓解期超过18个月。
3.α干扰素治疗
干扰素有抑制细胞增殖作用,近年也已开始用于本病治疗。皮下注射治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少。缓解率可达80%。
4.放射性核素治疗
32P的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低。约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用。
5.对症治疗
(1)继发性痛风性关节炎:服别嘌呤醇、消炎痛治疗。
(2)瘙痒:口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。
(3)对伴有肢端或脑缺血表现者,可短期应用抗血小板聚集药物:阿司匹林、潘生丁。
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- 来自原声例句
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