溶血性黄疸 百科内容来自于: 百科名医网

病因

凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸,包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

临床表现

一般黄疸为轻度,呈浅柠檬色,急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色),严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性,除伴贫血外尚有脾肿大。

检查

血清总胆红素增加,以非结合胆红素为主,结合胆红素基本正常。由于血中非结合胆红素增加,结合胆红素形成也代偿性增加,从胆道排至肠道也增加,致尿胆原增加,粪胆素随之增加,粪色加深。肠内的尿胆原增加,重吸收至肝内者也增加,由于缺氧及毒素作用,肝处理较正常增多的尿胆原的能力降低,致血中尿胆原增加,并从肾脏排出,故尿中尿胆原增加,但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出,隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。

诊断

首先确定是否有黄疸,皮肤黏膜发黄不一定有黄疸,可能为摄入大量胡萝卜素的食物或某种药物所致。皮肤黏膜不黄,不一定没有黄疸(隐形黄疸),此时血清总胆红素>17.1μmol/L,但L,肉眼不易察觉,也称亚临床黄疸。黄疸的有无决定于血清总胆红素的量,凡血清胆红素>17.1μmol/L,均认为有黄疸。
其次,明确何种类型的黄疸,黄疸的分类有溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性、先天性非溶血性黄疸。溶血性黄疸者有贫血、网织红细胞增多、以非结合胆红素增高为主,尿胆原(+)、尿胆红素(-)、骨髓中红系增生明显等表现,据此做出诊断。

治疗

溶血性黄疸的治疗,首先是针对溶血性疾病本身的治疗:清除病因(如疟疾引起的红细胞破坏需根治疟疾才能纠正)、去除诱因(如G-6-PD缺乏症患者应避免食用蚕豆和使用具有氧化性质的药物)、对症治疗(如对自身免疫性溶血性贫血使用肾上腺皮质激素、血浆置换,对遗传性球形红细胞增多症、某些类型地中海贫血、药物治疗无效的自身免疫性溶血的患者行脾切除等);其次为对症退黄治疗,临床上常用的有茵栀黄、思美泰等,但必须强调,如溶血未解除,退黄是困难的,而且效果是暂时的。
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- 来自原声例句
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