泛发性硬皮病 百科内容来自于: 百度百科

简介

泛发性硬皮病表现为点滴状斑、块状和线状等损害,部分或全部存在,损害面积大,可累及全身各个部位,但面部很少受累,皮损有融合倾向,常伴有关节痛、股痛、神经痛、偏头痛和精神障碍等,部分病例可转化为系统性硬化症,所以对泛发性硬皮病的要及时治疗,定期复查。 

诊断标准

局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:
A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;
③双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。
CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

病因

1、遗传:硬皮病患者的HLA-Ⅱ类抗原表达高于成人,因此硬皮病患者具有一定的遗传因素。
2、学品与药物:长期接触刺激性强的化学物品如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常:硬皮病是一种自身免疫性皮肤病,血清中特异性抗Scl-70自身抗体明显高于常人,因此有专家提出,硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:硬皮病患者的皮肤中胶原含量比较多,过多的胶原组织会诱发结缔组织的代谢异常。
5、细胞因子的作用:转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子在硬皮病的发病中参与了作用,加速了皮肤的硬化。
6、血管异常:雷诺现象是硬皮病患者中比较常见的现象,会使患者体内的小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
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- 来自原声例句
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