失盐性肾炎 百科内容来自于: 百科名医网

失盐性肾炎又称Thorn综合征,1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来,认为是一组独立实体而命名。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。本征最多见于慢性肾盂肾炎,其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化,儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。

病因

1.慢性间质性肾炎慢性肾盂肾炎
2.肾髓质囊性病变,如多囊肾
3.肾结核肾钙化。
4.双侧肾发育不全
5.梗阻性肾病等。

临床表现

1.大多为成年男性尤以青年多见。
2.有酷似Addison病的症状50%病人有多尿和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色分布较均匀,但口腔颊部黏膜色素沉着较少见此与Addison病不同急性发作期常感明显无力,食欲不振,恶心呕吐,体检发现体重下降、脉细弱、血压低易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛严重时精神错乱谵妄昏迷及尿毒症酸中毒
3.有慢性肾脏病史。
4.摄入大量食盐(10~20g/d)可缓解症状。30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史。
5.去氧皮质酮治疗无效,肾上腺皮质功能试验正常尿醛固酮排量增加。
本病的突出临床表现是低钠血症,可导致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等,病人常伴有失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等。如不及时补充钠盐,病人可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡。本病血钠、血氯都降低,但血钾稍高,血尿素氮也可有不同程度的增高,并常有代谢性酸中毒、尿钠持续增多、尿中醛固酮排出量增加等,所以应及时到医院检查治疗。

检查

1.实验室检查
(1)血液检查 血钠、血氯均降低血钾增高(偶有降低),肌酐尿素氮可增多出现氮质血症和代谢性酸中毒,血中碳酸氢盐及pH值均下降。
(2)尿液检查 尿钠升高,尿比重固定有白蛋白尿尿醛固酮明显增加,常超过原发性醛固增多症。
(3)其他 17酮类固醇、17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。对去氧皮质酮治疗(DOCA)无反应
2.辅助检查
(1)常规 B超、X线平片或CT检查。
(2)肾活检组织病理检查 可以明确原发病诊断。
3.其他辅助检查
(1)尿液 尿钠及醛固酮增多,尿17-羟及17-酮类固醇定量与ACTH试验正。
(2)血液 钠、氯降低,钾稍高,尿素氮、肌酐正常或升高,pH及HCO 3-降低。
4.相关检查
动脉血酸碱度、尿素、尿醛固酮、尿钠、比重(尿)、白蛋白、皮质醇、钠。

诊断

1.有典型的临床表现多尿和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色,急性发作期常感明显无力食欲不振、恶心呕吐、体重下降、脉细弱、血压低,易发生直立性低血压虚脱与晕厥。有脱水表现,肌痉挛严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症酸中毒
2.实验室检查有血钠血氯均降低、血钾增高(偶有降低)、氮质血症及代谢性酸中毒改变。
3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡。
4.去氧皮质酮治疗无效。
5.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。
根据以上几条可作出诊断。

治疗

先难而后易,从最难的肾脏纤维化研究入手,破解肾萎缩治疗难题。深入钻研肾脏纤维化这一世界性医疗难题,准确探明了肾脏纤维化的病发机制,而且发现了导致肾脏纤维化的元凶—肌成纤维细胞,并在临床肾病治疗过程中找到了对付这类元凶的中药—纤维细胞拮抗剂。在此基础之上,形成最先进的肾病治疗理论—阻断肾脏纤维化理论。此理论对于有效控制肾病病情,修复受损肾单位,恢复肾功能具有非常重要的指导意义。
酸中毒 低钠血症 水肿 高血压
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- 来自原声例句
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