周期性麻痹 百科内容来自于: 百科名医网

疾病简介

周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。发病机制不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。根据发作时血清钾浓度之不同,可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史,为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见,以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。低血钾型好发于青壮年,常因饱食、过劳后于夜间发病,四肢无力持续数小时至数天。高血钾、正常血钾型多在10岁前起病、高血钾型常于白天运动后发作,持续时间不超过1小时。正常血钾型常在夜间睡后发作,四肢无力持续大多在10天以上。本病治病简单,效果较好。

临床表现

1.低血钾型:于清晨或饱餐后半夜醒时出现四肢无力,下肢重,上肢轻,近端重,远端轻。四肢肌张力低,腱反射减弱或消失;可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感;极严重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困难以及心律失常等。
2.高血钾型:四肢无力同低血钾型相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。
3.正常血钾型:四肢无力同低血钾型相似,或仅选择性地影响某些肌群,如小腿肌或肩臂肌等;可伴轻度吞咽困难和发音低弱。

诊断鉴别

诊断依据
1.以往有类似发作史。
2.可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱发因素。
3.急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为下肢重、上肢轻,近端重、远端轻。
4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛。
5.血清钾降低或升高或正常。
6.心电图有低钾改变或高血钾改变。
7.肌电图检查提示电位幅度降低,数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。
8.排除其他疾病引起的低血钾、高血钾。

疾病治疗

治疗原则

1.去除诱因。
2.调整血钾,低钾者补钾,高钾者补钙,正常血钾者补钠。

用药原则

1.氯化钾、乙酰唑胺、安体舒通等适用于低钾性周期性麻痹。氯化钾最常用,若对服用钾剂效果欠佳,可联用乙酰唑胺或安体舒通。此外给予大剂量的维生素B1,改善糖的中间代谢,可能对预防发作有效。
2.高钾型周期性麻痹由于发作时间短,发作程度多不太严重,多数病例不需特殊治疗。对发作严重者可选用葡萄糖、胰岛素、钙剂、碳酸氢钠、乙酰唑胺、氢氯塞嗪、沙丁胺醇等。
3.氯化钠主要用于正常血钾型周期性麻痹,乙酰唑胺与氟氢可的松联用预防发作效果较佳。
4.乙酰唑胺对三型周期性麻痹均有预防发作作用,长期应用要注意该药对肾功损害、骨髓抑制和肝脏损害。
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- 来自原声例句
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