原发性血小板减少性紫癜 百科内容来自于: 百度百科

原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。

概述

原发性血小板减少性紫癜又称为特发性血小板减少性紫癜,即自身免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的出血性疾病之一。其主要临床特点是:皮肤,黏膜自发性出血,血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多,出血时间延长,血块收缩不良,束臂试验阳性。本病的特征是血小板寿命缩短,骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍,脾脏无明显肿大。本病分为急性型与慢性型两种类型。

定义

原发性血小板减少性紫癜,是一因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。细菌或病毒感染与此病的发病有密切的关系。80%的急性ITP患者,发病前两周左右有呼吸道感染史。感染不能直接导致ITP的发病,免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因,80%以上的ITP患者血小板表面可检测到血小板抗体;此外,吸附这种抗体的血小板易在肝脾(主要在脾脏)中被巨噬细胞吞噬,使血小板寿命缩短。血小板数量减少的程度与循环中抗血小板抗体量的多少成正比,即抗血小板抗体量越多,血小板减少的程度越严重。新生儿患者其母可患有同样疾病,由于抗体可通过胎盘,进入胎儿体内,导致新生儿血小板减少。以上特点都支持ITP是免疫机制引起的疾病。脾脏不但是破坏血小板的主要场所,而且是产生抗血小板抗体的主要器官,脾切除有效的患者术后抗血小板抗体滴度显着下降。
血小板减少性紫癜以皮肤黏膜及内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞成熟障碍,血小板生存时间缩短出现等为特征,血小板过度减少导致颅内出血是本病的致死病因。

英文名称

idiopathic thrombocytopenic purpura

其他名称

免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura),自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura)

病因及发病机制

本病的病因和发病机制尚未完全清楚。
急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关,可能感染后,在体内形成抗原-抗体复合物,通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏,而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实,故可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为,感染因素改变了血小板膜的结构,使其具有抗原性,致产生抗自身血小板抗体(自身免疫性疾病)。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。
慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体,该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等,而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白,称血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg),一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体,通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合,然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合,致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时,则可形成IgG双体,并激活补体,巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用,血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性,巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原,可能为血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa。
细胞免疫 在发病机制中具体作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
脾脏因素 通过体内闪烁扫描技术,以放射性同位素标记之抗体作用于血小板,发现约59%的结合抗体和血小板在脾内破坏;约14%在肝内破坏,以破坏结合抗体量多的血小板为主,故后者多见于重症病例。此外,脾脏也是自身抗体合成的主要部位。
雌激素的作用 雌激素对血小板生成有抑制作用,并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。

临床表现

急性型

多为10岁以下儿童,两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。
主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
如果患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4~6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。

慢性型

占ITP的80%,多为20~50岁,女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
血小板在(10~50)×109/L之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10×109/L常有严重出血,病人除出血症状外全身情况良好。

实验室检查

血象

急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者,血小板多在30~80×109/L,常见巨大畸形的血小板。

骨髓象

急性型 巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。

免疫学检查

目前国内外多采用直接结合试验,如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG,PAIgM和PA-C3阳性率分别为94%、35%、39%。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。

其他

出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。

诊断及鉴别诊断

国内诊断标准

(1)多次化验检查血小板减少;
(2)脾脏不增大或仅轻度增大;
(3)骨髓检查巨核细胞正常增多,有成熟障碍;
(4)具备以下5点中任何一点:①强地松治疗有效;②脾功除有效;③PAIg增高;④PAC3增高;⑤血小板寿命缩短;
(5)排除继发性血小板减少症
急性型须与某些严重之细菌感染,尤其是脑膜炎球菌感染;急性白血病,药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮结核病结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血(Evans综合征)。

诊断要点

1.急性型起病急骤,出血症状严重,多见于儿童。慢性型起病缓慢,亦有明显出血倾向
2.血液检查血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良,毛细血管脆性试验阳性。凝血时间正常。
3.骨髓象 巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。
4.血小板表面IgG、IgM或补体增高。

原发性血小板减少性紫癜的危害

1、血小板减少性紫癜患者起病急骤,可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄,牙龈出血,口腔舌粘膜血泡。常有消化道,泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
2、血小板减少性紫癜患者受到的伤害主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄,牙龈出血,口腔舌粘膜血泡。常有消化道,泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。

治疗

一般治疗

急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤。禁用阿司匹林等一切影响血小板聚集的药物,以免加重出血。止血药物对症处理也很重要,如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间,还可加强血小板粘附功能,加速血块收缩。每次250~500mg,肌肉或静脉滴注,每次250~750mg加5%葡萄糖溶液或生理盐水,2~3次/日。②安络血,可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖,使血管脆性减低。10~20mg,每日三次口服,或60~100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物,如6-氨基已酸4~6g,加入5~10%葡萄糖水250ml静脉滴注,后每次用1g维持,一日量最多不超过20g。止血芳酸,每次0.1~0.3g加5%葡萄糖液,静脉滴注,每日最大量0.6g。止血环酸0.25g,每日3~4次口服,或0.25g 静脉滴注,每日1~2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时,于月经来潮前10~14天起,每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg,至月经来潮时停用,常有较好疗效。

西医治疗

1、急性型ITP,多发生在儿童,与病毒感染有关。故预防病毒感染是防止复发或病情恶化的关键,平素可常冲服板蓝根冲剂预防。 
2、慢性型慢性期ITP患者,应注意避免过劳和外感,因为过劳和外感是加重病情转为急性期的主要因素。 3、本病发病期间应卧床休息,密切观察,避免外伤,进食易消化食物,防止致命性出血。 
4.对用常规方法治疗而长期迁延不愈的患者处理:可采用下述方法:
①脾放射治疗:可使20%用激素治疗1个月无效患者的血小板增加至100×109/L以上并长期稳定;
②部分脾栓塞:可使约30%用激素治疗无效患者的血小板数增加至100×109/L,维持9-67个月;
③切除附脾:约15%的患者有附脾,切除后一半患者的血小板计数上升,10%一30%的病人能稳定在正常水平;
④免疫抑制剂:可使约一半患者的血小板上升,但停药后易复发,且有导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险。联合化疗虽有半数患者的血小板稳定上升,但造成死亡的可能性似也增加。 
5.本病出现致命性出血患者的紧急治疗:对有严重粘膜出血、内脏大出血以及怀疑中枢神经系统出血者,应采用静脉注射丙种球蛋白治疗,能使多数患者的血小板在短期内升到理想水平,并可同时输注血小板,以每4-6小时输6-8单位的速度为宜。尽管输入的血小板可能被立即破坏,但它能保护患者免遭灾难性出血,直到特异性治疗生效。有人观察到在很多免疫性血小板减少的患者经输注血小板后血小板计数明显增高。偶有间断输血小板无效者,改用连续输入(1-2单位/小时)可控制严重出血。血浆置换也可用于严重出血患者,但费用昂贵。急症脾切除主要适用于经用上述方法治疗失败者,但术前应输注血小板使之达到理想水平。
急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用,从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性,改善出血。常用强地松,剂量;急性型时为防止颅内出血,需用剂量较大,2~3mg/kg/d,至血小板达安全水平为止。慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能显效,然后逐步减少剂量,5~10mg每日或/隔日口服,维持期4~6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者,改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素(如苯丙酸诺龙)。
脾切除
脾切除是ITP的有效疗法之一。指征:①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(30~40mg/d);③对激素或免疫抑制应用禁忌者;④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾脏有效率可达90%,若阻留在肝脏,则70%的脾切除无效。
脾切除有效率可达70~90%,术后复发率9.6~22.7%。长期效果为50~60%。
免疫抑制剂
环磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,缓解率30~40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50~150mg/d口服,缓解率40%,需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合,抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱(VCR)0.025mg/kg,每次1mg,或长春花碱(VLB)0.125mg/kg,每次不超过10mg,溶于500~100ml生理盐水,缓慢静滴8~12小时,每7~10天一次,3~4次为一疗程,疗效较好。
免疫球蛋白
作用:①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。
适应证:①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP。疗效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注,连续5天,维持量400mg/kg每1~6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用,不宜合用。
达那唑
(danazol,炔羟雄烯异恶唑)是一种合成雄激素,但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400~800mg,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能。
输注血小板
用于有危及生命的出血患者或术前准备。6~20U/日,每输血小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体,影响以生输注效果。
血浆置换
适用于急性重症患者,以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3~5单位,连续数日。慢性ITP一般无效。
促血小板生成药
目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200~600mg,每日三次口服;或200~600mg静脉注射或滴注,每日1~2次。氨肽素1g,每日三次口服。核苷酸100~200mg,每日三次口服。

中医治疗

原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理,迄今尚未被阐明。多认为是一种与免疫有关的疾病。中医认为原发性血小板减少性紫癜属于祖国医学血证中的"紫斑"、"肌衄"和"葡萄疫"的范围。
紫斑是以血液溢出肌肤之间,皮肤出现青紫斑点或斑块为特征,并伴有鼻衄、齿衄,严重者可有呕血、便血、脑衄。早在《内经》中即对血的生理及病理有较深入的认识,并对引起出血的原因及部分血证的预后有所论述。《灵枢.百病始生》中指出:"阳络伤则血外溢,血外溢则衄血;阴络伤则血内溢,血内溢则后血"。阳络伤指的是人体上半部的络脉损伤,会出现鼻衄、齿衄等;阴络伤指人体的下半部经脉受损,故出现便血。
正常的人体状态,人体内环境里的五脏六胕按照一定的规律动行。在发病诱因(这个诱因可以来自内外两方面)的刺激下,奇恒之腑的"髓"做出反应,产生一个整体观念的脏腑模式,以应付变化。这一模式以整体的方式投影到全身各个脏腑器官。迅速发生作用,并形成新的身体状态,当这一状态进一步强化了对"髓"的刺激,就形成了恶性循环。这一恶性循环在全身的持续作用,使机体发生病理变化,从而表现为全身症状, 皮肤瘀斑或瘀点,鼻衄,齿龈出血,血尿月经过多,便血,脑出血等,还可表现出贫血的症状。 也就是我们所说的血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病,多发生于儿童及青年,尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点瘀斑皮肤黏膜出血,甚者鼻出血、吐血,尿血便血,内脏出血。本病属于中医"发斑"、"血证"范畴,病因:由于热毒炽盛,气不摄血,致使血妄行;或可能为肝实脾虚,肝木凌土,脾不统血而引发该病。病情长久不愈会导致脾肾阳虚或肝肾阴虚。
中药治疗
西医治疗原发性血小板减少性紫癜以激素治疗为主,如强的松,也采用兔疫抑制剂等治疗,严重时输血和血小板。中医治疗以凉血解毒活血为主,兼顾益气养阴。中医治疗以髓入手,全身治疗,使病症开始好转,人体恢复正常生理机能。奇恒之腑的髓到全身各器官,损有余而补不足,修复已造成的器官损害,使病症开始好转,形成新的人体状态。由于器官损害的多样性,根据病情随症加减调整处方中药药物治疗,使治疗效果达到最佳。
专家中药方剂
血小板减少性紫癜是常见的出血性疾病。运用中药方剂使患者逐渐递减激素为零,生活恢复正常。
原发性血小板减少性紫癜是指血液中血小板数减少,引起皮肤、粘膜出血,严重者内脏亦有出血。其临床症状表现为自发性的皮肤瘀点、瘀斑,粘膜 和内脏出血,血小板减少及出血时间延长等。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜,又有急性型和慢性型之分。慢性型 较常见,女性为男性的3 ~4倍 。原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理,迄今尚未被阐明,多认为是一种与免疫有关的疾病。
一般治疗以激素为主,如 肾上腺皮质激素类,出血症状改善,血小板接近正常后,逐渐减量维持治疗。免疫抑制剂常与糖皮质激素合用。
虽然激素能升高血小板,但是激素减量或停止后,血小板又会下降;经常使用激素,对人体副作用非常大,在治疗的同时还会引起如向心性肥胖高血压、糖尿病等疾病。其他治疗方法如 输注血小板、脾脏切除等方法治疗,虽能起到一定疗效,但因消耗快、费用高、副作用大,大多数患者难以承受。
专家中药方剂在对患者治疗过程中可以使激素用量逐渐递减为零,并最终代替激素。经临床观察,总有效率为98% ,临床治愈率为76% 。
慢性ITP的中医辨证大多属气虚出血,宜用养气止血法,代表方为归脾汤
功能与主治:滋阴补肾,凉血止血。用于血小板减少性紫癜等。
主要用于治疗各种出血性疾病。它可以提高机体免疫力,改善骨髓造血功能,改善血管通透性、增加血管弹性,能有效阻止皮肤 及各器官出血的发生。还有很强的抗病毒作用,也用于治疗一些病毒感染引起的疾病,如传染性软疣尖锐湿疣扁平疣带状疱疹腮腺炎等。
功效:养阴清热,凉血止血
主治:
⑴出血性疾病:过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、血小板减少症再生障碍性贫血白血病血友病鼻衄、吐血、咳血。
⑵病毒性疾病:传染性软疣寻常疣尖锐湿疣、扁平疣、带状疱疹、腮腺炎。
⑶其它:酒糟鼻、皮疹、五心烦热。
注意事项:禁烟、酒、辛、辣。 禁食鱼、虾、蟹、蛋、鸡和牛奶等富含蛋白质食品。
原发性血小板减少西医只能采用激素来控制症状,但是达不到根治,一但停用激素,反而会加重病情。 本病采用中药治疗可以达到康复。 
中成药
1.复方胎盘片 每次4片,每日3次。
2.归脾丸 每次10粒,每日3次。
简便方
1.生石膏30克、黄柏15克、五倍子15克、儿茶6克,浓煎漱口,每日5~10分钟。适用于紫癜兼齿衄较甚者。
2.大枣50个、白茅根30克,水煎服,每日1次,分3次服汤食枣。适用于本病慢性型。
食疗法:
(1)藕枣胶:大枣4份、藕节1份、冰糖适量,加水煮至黏胶状,每天服适量大枣,可补血止血。
(2)茅根饮:白茅根15克、花生衣30克、白糖适量,煎汤代茶,功能凉血止血

饮食疗法

中医认为,本病多为血热妄行,阴虚火旺,气虚失摄,瘀血内阻所为,当以清热凉血滋阴清热,健脾益气,化瘀止血为治。可选用下列药膳食疗方。

猪皮茅根蜜饮猪

皮500g,茅根60g,白蜜适量。将猪皮去毛洗净,切块备用,茅根水煎取汁,纳入猪皮煮至稠粘,调人白蜜拌匀煮沸,每剂分4次服食,每日l剂。可清热养阴,凉血止血。适用于血热妄行,皮肤紫癜,吐衄,齿衄,血色鲜红等。

藕节二叶汤

藕节5个,荞麦叶、枸杞叶各lOOg。将藕节、二叶洗净,水煎取汁饮服,每日l剂。可清热解毒,凉血止血。适用于热毒炽盛,迫血妄行之紫癜,吐衄,鼻衄等。
水牛角汤:水牛角30g,旱莲草50g。将水牛角削片,加清水500ml煮沸2小时后,加旱莲草再煮20分钟,去渣取汁饮服,每日l剂。可清热解毒,凉血止血。适用于热迫血行之紫癜各种出血,口干舌燥,便秘尿黄,心情急躁易怒等。

猪蹄爪甲地黄汤

猪蹄爪甲4个,生地、白芍、丹皮各lOg。将猪蹄甲加水煮约 2小时,投入诸药再煮半小时饮服,每日1剂。可清营凉血。适用于热煎营血之各种出血。
梨藕荸荠煎:鲜梨2个,鲜藕150g,荸荠lOOg,生地15g,蜂蜜适量。将梨、藕、荠去皮洗净,切块,同生地水煎取汁,兑入蜂蜜适量饮服,每日l剂。可清热养阴,凉血止血。适用于阴虚血热之各种出血。
滋阴凉血膏:麦冬、天冬、生地、阿胶、电胶、鱼鳔胶、冰糖各50g,红枣100枚,黄酒20m1。将二冬、地、枣水煎,留枣去渣取汁,纳入三胶烊化,而后纳入冰糖、黄酒,慢火收膏。每次20ml,每日3次,温开水冲饮,嚼食大枣。可滋阴清热,凉血止血。适用于阴虚内热之紫癜散在,颜色紫红,下肢尤甚,时发时止等。
天冬蜜饮 天冬50g(鲜者150g),蜂蜜适量。将天冬加水3碗,煎至1碗半,兑入蜂蜜饮服,每日l剂。可滋阴凉血。适用于阴虚血热之紫癜,伴腰膝酸软,头晕耳鸣,低热盗汗,五心烦热,口干咽燥等。
侧柏生地茅根汤:侧柏叶15g,生地 50g,白茅根1000g,蜂蜜适量。将三药水煎 2次,二液合并,兑人蜂蜜,煮沸饮服,每日 l剂。可滋阴清热,凉血止血。适用于阴虚血热之紫癜。
黑豆芪鱼汤 黑豆60g,塘虱鱼(胡子鲶)2条,黄芪18g,调料适量。将虱鱼去两侧颈花及肠杂,洗净,黄芪布包,同黑豆加清水适量同煮至豆、随熟后,去药包,加食盐、味精等调服。可温肾健脾,益气摄血。适用于脾肾两虚之紫癜,斑色淡红,清稀不显,伴面包苍白,头晕乏力,形寒肢冷,神倦纳呆等。
原发性血小板减少性紫癜是一种与自身免疫有关的疾病。表现为皮肤、黏膜出现瘀点瘀斑,或见齿龈出血、鼻衄及月经过多等,严重者可出现内脏出血。本病在临床上可分为两型:急性型多见于儿童或青年,发病突然,有畏寒,发热,继之皮肤和黏膜出现紫癫,血小板计数明显减少,骨髓中无血小板形成;慢性型多见于成年人,尤以成年妇女多见,缓解和发作交替出现,出现症状较轻,血小板计数减少,骨髓中血小板形成减少。原发性血小板减少性紫癜属中医“血证”、“虚劳”等范畴。

病程及预后

急性型的病程短,有自愈趋势,约80%患者可以缓解。50%患者可在6周内恢复,其余的在半年内完全恢复,6~20%可转为慢性,病死率1%,多在发病1~2周时。慢性型有10~20%可以自愈,多数病程较长,发作与缓解相间隔,有的呈周期性发作。个别严重患者,血小板极度减少,有颅内出血危险,后者为本病的致死原因。

病因病理

原发性血小板减少性紫癜的病因常为外感热毒或内生邪热,壅遏脉络,迫血妄行,而致血溢肌肤;或饮食劳倦,损伤心脾,气虚不能摄血所致。
病理变化为外感热毒,内伏营血,络脉所伤,而血不循经,溢于脉外;或热邪传里,胃热熏蒸,以及过食辛辣酒浆,致胃中伏热,热邪扰动阴血,血液溢于肌肤,故发病急,皮肤、黏膜广泛出血。亦可由劳倦内伤,反复出血,损伤心脾,气随血耗,血失统摄测溢于络脉之外;阴虚火旺,阴虚则络脉失养,火旺则脉络受伤,虚火内动,扰乱营血,血随火动,离经妄行,致血溢脉外,一般出血较轻,除皮肤、黏膜出血外,无广泛性出血

辩证分型

血热妄行症状

皮肤出现紫色瘀点或瘀斑,或伴有鼻衄、齿衄、便血、尿血,或发热,口干,便秘。舌红苔黄,脉弦数。多见于本病早期或急性型。
证候分析:热毒内伏营血,化火动血,灼伤络脉,迫血妄行,溢出常道,故出现皮肤紫癜,或伴其他血证;热毒乃火热之邪,内热郁蒸,故发热;热盛伤津,故口干、便秘;舌红苔黄,脉弦数为实热之征象。

阴虚火旺症状

紫癜较多,时发时止,常伴鼻衄、齿衄或月经过多颧红,心烦,口渴,手足心热,或潮热,盗汗。舌质红绛,少苦,脉细数。多见于本病慢性型。
证候分析:阴虚火旺,虚火伤及脉络,血溢脉外,故见皮肤紫癜,或他处出血,如鼻衄、齿衄或月经过多等;虚火上炎,故颧红潮热;虚火扰心,则心烦;
阴伤津亏,故口渴;阴火迫津外泄故盗汗;舌红绛少苔,脉细数均为阴虚火旺之征。

气不摄血症状

久病不愈,反复出现紫癜,神疲乏力,头晕目眩,面色苍白或萎黄,食欲不振。舌质淡胖,脉细弱。多见于本病慢性型。
证候分析:久病不愈,脾气亏虚,失于统摄,血不循经,故反复出现紫癫;气血亏耗,则见神疲乏力,头晕目眩,面色苍白或萎黄;脾虚不能运化水谷,故食欲不振;舌淡胖,脉细弱为气血亏虚之象。

分型治疗

1.血热妄行治则:清热解毒,凉血止血。
方药:清营汤合十灰散加减。
犀角尖3克生地30克玄参15克竹叶心12克麦冬15克丹参30克黄连6克金银花15克连翘15克大蓟15克小蓟15克荷叶6克侧柏叶12克白茅根30克茜草根15克棕榈皮12克丹皮15克随症加减:高热,出血广泛严重者,加生石膏30克、龙胆草9克、紫草9克,以泻火清热;腹痛、便血者,加白芍12克、甘草9克、五灵脂9克(包煎)、蒲黄9克、木香6克、地偷12克,以缓急止痛,活血理气止血。
2.阴虚火旺治则:滋阴降火,宁络止血。
方药:茜根散为主。
茜草根15克黄芩9克阿胶9克侧柏叶12克生地15克甘草6克随症加减:潮热盗汗明显者,加玄参12克、龟版9克、女贞子12克、旱莲草12克,以加强滋阴之力。
3.气不摄血治则:补气摄血。
方药:归脾汤加减。
黄芪15克当归10克白术10克党参12克木香6克远志3克酸枣仁9克龙眼肉9克炙甘草6克棕榈炭9克仙鹤草30克大枣7枚随症加减:肾虚腰膝酸软,遗精阳痿或月经不调者,加山茱萸
9克、菟丝子 12克、川断 12克、鹿角胶9克,以补肾填精。

注意事项

1.要及时明确诊断,对症治疗,防止内脏出血,危及生命。
2.本病急性型以西医治疗为主,慢性型可配合中医治疗,能提高疗效。
3.饮食当以新鲜蔬菜、水果及营养消化食物为主,忌辛辣刺激食物。
4.饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。
5.多食含维生素C、P的食物,多食花生、红枣、核桃、桂圆、扁豆等益气养血之品。禁酒。
6.慢性期多为脾肾不足、气血两亏,饮食调理上宜偏温补,如鸡、狗、牛、羊和猪肉等,鳝鱼、鲫鱼、鲤鱼、乌贼鱼等以及牛奶、禽蛋、各种新鲜蔬菜及水果等。

护理预防

1.积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力。
2.要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。
3.急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理。
4.避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。
5.血小板计数低于20×109/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血。
6.饮食宜清淡,富于营养,易于消化。呕血、便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。
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- 来自原声例句
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