促胃液素瘤 百科内容来自于: 百度百科

促胃液素瘤又称为卓一艾( Zollinger-Ellison)综合征,目前认为是一类常染色体显性遗传性疾病,其中,分泌促胃液素的肿瘤(促胃液素瘤)引起的促胃液素增多症,现称之为卓一艾氏综合征I型,G细胞增生引起的促胃液素增多症称为卓-艾综合征Ⅱ型。

疾病概述

促胃液素瘤80%~90%发生在胰腺各部,以胰头和胰尾较多见,90 %属胰腺非B细胞的胰岛细胞瘤,10%一20%发生在十二指肠、胃、肝、脾门、网膜,以及胆囊颈管、十二指肠、胰腺颈部的三角区内。肿瘤可以是单发或多发,2/3为恶性,任何年龄均可发病,但以20~ 50岁多见,男性约占60 %。卓一艾综合征的临床特点是高促胃液素血症、高胃酸分泌和上消化道难治性溃疡,50%病例伴有水样性腹泻。

临床表现

促胃液素瘤临床表现多种多样,最常见的是以下三种:

消化性溃疡

80%-95%患者有上消化道溃疡,往往较重,不仅治疗困难而且容易发生并发症,一部分患者临床表现与一般消化性溃疡相似,有1/4患者溃疡为多发性,可见于非典型部位,如十二指肠第二部、空肠近端,临床症状重,合并穿孔出血者多,内科治疗多数无效,溃疡手术治愈后易复发;

腹泻

腹泻可以是部分患者的首发症状或惟一症状,其特点是大量水样泻,每日10-30次,其量为,常伴有低血钾,抽吸胃液或全胃切除后可使腹泻减轻或消失。腹泻的原因是由于促胃液素对小肠吸收和运动的直接作用,以及含有大量胃酸的酸性胃液进入小肠后对小肠综合作用的结果;

脂肪泻

高胃酸的分泌使肠液呈酸性,脂肪酶在酸性环境中灭活,使甘油不能分解为游离脂肪酸,脂肪滴吸收困难,表现为大便量多,奇臭和消化不良;④多发性内分泌瘤综合征:有的卓.艾综合征患者并发其他内分泌改变或肿瘤,其中甲状旁腺功能亢进是最常合并的内分泌异常,其他还有垂体、肾上腺、甲状腺、小肠类癌等,部分患者有家族史。
卓-艾综合征是少见疾病,对于难治性多发性溃疡,特别是合并有长期大容量性腹泻时,应想到该病,及时进行血清促胃液素检查。

临床诊断

包括定性和定位两部分。

定性

①胃液分析:夜间12小时胃液总量>1 000ml(正常人<400ml),每小时胃液量> 200ml(一般溃疡<100ml),基础胃排酸量(正常人3. Smmol/h,十二指肠溃疡<10mmol/h).(最大胃酸分泌量)>0.6(正常人<0.2,十二指肠溃疡,即有诊断意义;②促胃液素定量测定:本症空腹促胃液素测定可高出正常人( 100pg/ml)的数倍至10倍,达或以上。值得注意的是约60 010本病患者促胃液素水平并不高;③激发实验:对少数促胃液素水平不高者可做此检查,主要应用促胰泌素法。按每公斤体重2 p4g促胰液素(secretin),并分别于注射后0、2、5、10和30分钟测定促胃液素水平,比基础值增高100%或达500pg/ml时,有诊断意义。

定位诊断

CT、经皮动脉(十二指肠动脉、胰背动脉、脾动脉、肠系膜上动脉)造影,经皮经肝门静脉、脾静脉分段采血,十二指肠内镜检查和75 Se-蛋氨酸注射后胰腺扫描对定位诊断均有一定价值,但阳性率一般不高。
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- 来自原声例句
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